Kā liecina LDz vēstures liecības, uzņēmuma rašanās pirmsākumi atrodami līdz ar Latvijas Republikas proklamēšanu 1918.gadā. 1919.gadā dzelzceļu pārvalde Latvijas teritorijā tika nodota Satiksmes un darbu ministrijai, kas sāka dzelzceļu līniju pārņemšanu no vācu okupācijas iestādēm.
Uzņēmums ar pašreizējo nosaukumu - LDz - tika dibināts neilgi pēc Latvijas neatkarības atgūšanas 1991.gadā. Pašreiz tas nodarbina aptuveni 12 000 darbinieku.
Mūsdienās LDz sastāv no valdošā uzņēmuma VAS "Latvijas dzelzceļš" un piecām meitassabiedrībām – AS "LatRailNet", kas veic infrastruktūras maksas noteikšanu un dzelzceļa infrastruktūras jaudas sadali, SIA "LDz Cargo", kas nodrošina dzelzceļa kravu pārvadājumus un starptautiskos pasažieru pārvadājumus; infrastruktūras būvniecības un uzturēšanas uzņēmuma SIA "LDz Infrastruktūra"; ritošā sastāva remonta un uzturēšanas uzņēmuma SIA "LDz Ritošā sastāva serviss", kā arī apsardzes uzņēmuma SIA "LDz Apsardze".